肺胞蛋白症（PAP）では肺以外の臓器での病変はほとんどみられないことから、自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）では、肺局所でのGM-CSFと抗GM-CSF自己抗体のバランスをGM-CSF側に傾けることを目指すネブライザーによるGM-CSF吸入療法が行われます^1）。

現在、APAPに対するGM-CSF吸入療法として、サルグマリンが承認されています。サルグマリンの吸入は、GM-CSFを外から補うことで肺胞マクロファージのサーファクタント物質の除去能を回復させると考えられています。

サルグラモスチムの作用機序

1）田澤立之. 肺胞蛋白症とGM-CSF吸入治療. 日内会誌. 2021; 110（9）: 1918-1925.